Band VIT.
t. Abschnitt: Nervöse Nachkrankheiten des Abdominaltyphüa.
223
Swarzensky fand die beiden obersten Ganglien desSympathikus glatt und livide, den Grenzstrang selbst sehrdünn. Von Duménil werden ähnliche Degenerationenan den Ganglienzellen des Sympathikus beschrieben, wiesie in unserem Falle zu konstatiren waren. DieZellen enthielten dunkelgelbe Granulationen, warentheilweise sehr klein, unregelmässig und ohnedeutliche Kerne. Dabei waren im Grenzstrang nursparsame Fragmente und Reste difformer oder körnig ent-arteter Nervenfasern innerhalb eines sehr reichlichenwelligen mit zahlreichen Fettkörnchen durchsetzten, aneinzelnen Stellen selbst die Hauptmasse bildenden Binde-gewebes zu erkennen. (Friedreich.) Ausser der Sym-pathikus-Affektion fand sich eine hochgradige Verfettungder Spinalganglien, sowie der vorderen und hinterenWurzeln vor. In den Fällen von Swarzensky undSchneevogt nahm das Rückenmark an der ErkrankungTheil, indem es sich hier in den Hintersträngen durchkörnige Einlagerungen entartet, dort in einer beträchtlichenAusdehnung erheblich erweicht und von zahllosen Fett-körnchenzellen durchsetzt erwies.
Nach der Angabe Erb's hat bei der Pseudohypertrophienur Fr. Schultze in den peripherischen Nerven ancirkumskripten Stellen Bindegewebsvermehrung mit abnormreichlichen Kernen, aber keine deutliche Atrophie derFasern wahrgenommen. In der XXI. Beobachtung Fried-reich's, welche Erb als zu seiner juvenilen Form gehörigbetrachtet, boten die kleinen intramuskulären Nervender atrophischen Oberarmmuskeln eine sehr kernreicheinterstitielle ßindegewebshyperplasie dar; dabei waren dieNervenfasern in solchem Grade atrophisch, dass sie selbstauf weitere Strecken hin in ihrem Verlaufe unterbrochenwaren. Veränderungen ähnlicher Art, auf die feinstenNervenäste beschränkt, sind einige wenige Male auch beider unkomplizirten progressiven Muskelatrophie mitgetheiltworden, v. Recklinghausen erwähnt, in den zu densehr atrophischen Muskeln gehenden motorischen A estchenverschmälerte und fettig degenerirte Nervenfasern gesehenzu haben, während weder im plexus cervicalis noch inden Nervenwurzeln und im Rückenmark selbst irgend etwasPathologisches aufgefunden werden konnte. (Friedreich.)Bei vollkommen normalem Rückenmark und normalen extra-muskulären Nerven sah Friedberg in seinem X. Falleinnerhalb der fettig degenerirten Muskelpartien nur spärlicheNei'venzweige, meist vor der Verästelung, unversehrt, dieübrigen mit verdickten und fettig entarteten Scheiden undzwischen den auseinandergedrängten Nervenfäden ein vonzahlreichen schmalen länglichen Kernen durchsetztes Gewebe.
Auch in dem hier beschriebenen Fall Boye waren diePlexus, die Stämme und die intramuskulären Aeste in denHauptbündeln unverändert, erst in der feineren Verzweigungzeigte sich an den einzelnen Fibrillen ein ungleichmässigesKaliber, eine Verschmälerung und weiter ein Verlust derMarkscheiden nebst einer schwachen Kern Wucherung inder Umgebung der marklosen Fasern. Irgend ein Ver-
bindungsglied zwischen diesen Degenerationen und derAffektion am Sympathikus hat sich nicht auffinden lassen.Es erübrigt noch, mit einigen Worten auf die Zu-gehörigkeit des ganzen Falles zu der von Erb beschriebenenDystrophia muscularis progressiva,speziell zu der „juvenilenMuskelatrophie" einzugehen. Erb definirt die juvenileForm als eine im Kindes- oder Jünglingsalter beginnende,langsam, gleichmässig oder absatzweise fortschreitende,vielfach stationär werdende Atrophie und Schwäche be-stimmter Muskelgruppen, vorwiegend des Schultergürtelsund der Oberarme, des Beckengürtels, der Oberschenkelund des Rückens, welche sich häufig mit wahrer oderfalscher Muskelhypertrophie kombinirt, aber ohne fibrillar oZuckungen, ohne jede Spur von Entartungsreaktionund ohne alle sonstigen Störungen im Körper verläuft.Tritt diese Form, wie im vorliegenden Falle, erst nachder Pubertätszeit ein, so scheint sie vorwiegend die obereKörperhälfte zu befallen. Wie in den Erb'schen Be-obachtungen, so begann auch bei Boye die Erkrankung inden Muskeln des Schultergürtels. Affizirt waren diemm. pectorales, trapezii, rhomboidei, serrati, Muskeln, die inden bisher bekannten Fällen nahezu konstant betheiligtsind. Gemäss der langen Krankheitsdauer kann es auchnicht auffallen, wenn ein Theil der Vorderarmmuskelnin Mitleidenschaft gezogen war, die supinatores und dieextensores carpi radiales, welche am ehesten befallen werdensollen. Frei zeigten sich die mm. sternocleidomastoidei,levatores anguli scapulae, teretes. Diese Muskeln sind bisjetzt immer entweder ganz unversehrt oder nur in geringemGrade mit affizirt gefunden. Trotz des vieljährigen Krank-heitsverlaufs waren ferner, wie es die fast ausnahmslose Regelist, absolut unverändert die kleinen Handmuskeln. In derLokalisation der Atrophie charakterisirt gerade dies Ver-halten die juvenile Form der Muskelatrophie von derspinalen, bei welcher die Erkrankung fast immer an denkleinen Handmuskeln beginnt. Hypertrophisch erwiesen sichdie mm. deltoidei, tricípites, der rechte biceps, einige Zackendes linken Serratus. Dadurch, dass im Jahre 1872 nachder bestimmten und unzweideutigen Angabe Hitzig's diemm. rhomboidei bedeutend hypervoluminös waren, währendsie im Jahre 1879 fast vollkommen fehlten, war der Uebergangder Hypertrophie in die Atrophie dargethan. FibrilläreZuckungen in den kranken Muskeln wurden nie-mals beobachtet, und die elektrische Erregbarkeitder atrophischen Muskeln war entsprechend demSchwunde der kontraktilen Masse einfach herab-gesetzt, ohne dass EaR. gefunden wurde. Als ab-weichend von den veröffentlichten Beobachtungen gleicherArt kann nur das vollständige Intaktsein der Unterextremi-täten bezeichnet werden, ohne dass jedoch in dieser Differenzetwas Anderes als eine Eigenthümlichkeit gerade dieses Falleszu suchen ist. Es handelt sich vielmehr ganz unbestrittenbei ihm um eine „Dystrophia muscularis progressivamit Erkrankung der Muskelsubstanz, der intra-muskulären Nervenzweige und des Sympathikus",